ALS-tauti - oireet ja hoito

ALS-taudin oireet alkavat ja etenevät yksilöllisesti ja ne vaikuttavat tahdonalaisiin lihaksiin. Hoitoa suunnitellaan moniammatillisesti ja myös omaiset tarvitsevat tukea.

ALS-taudin alkuoireita saattavat olla ylä- tai alaraajan toispuoleinen lihasheikkous, lihasnykäykset ja krampit.

Osalla potilaista oireet ilmenevät ensimmäisenä nielun ja suun alueella, jolloin nieleminen vaikeutuu ja puhe muuttuu epäselväksi.

Koska kyseessä on etenevä tauti, oireet pahenevat ja ulottuvat lopulta kaikkiin tahdonalaisiin lihaksiin, joihin kuuluvat myös hengityslihakset. Pallean toiminnan heiketessä potilaan on yhä vaikeampi hengittää, mikä johtaa lopulta kuolemaan.

Lihakset surkastuvat taudin edetessä, mutta sen sijaan aistit, verenkierto, ruoansulatus, sydämen toiminta ja seksuaalinen toimintakyky säilyvät. Myös henkiset kyvyt pääsääntöisesti säilyvät.

Sairaus etenee hyvin yksilöllisesti. Diagnoosin saamisen jälkeen potilaan elinikä on 3–5 vuotta, mutta viidesosa sairastuneista elää yli viisi vuotta ja 10 prosenttia yli 10 vuotta sairastumisen jälkeen.

Hoito

Parantavaa hoitoa ALS-tautiin ei ole, mutta lääkkein, apuvälinein ja kuntoutuksen avulla potilaan arkea ja oireita voidaan helpottaa. Myös omaiset tarvitsevat tukea.

Hoidon suunnitteluun osallistuu moniammatillinen tiimi. Fysioterapia ehkäisee virheasentojen ja kipujen syntymistä ja tukee toimintakykyä. Puheterapeutin apua tarvitaan kommunikaation ja nielemisen ohjauksessa sekä korvaavien kommunikaatiomenetelmien käytössä. Esimerkiksi tablettitietokonetta potilas voi käyttää kommunikoinnin apuna.

Nielemisen vaikeutuessa potilaalle voidaan antaa ravintoa vatsanpeitteiden läpi asennettavan ravitsemusletkun kautta. ALS-potilas lähetetään usein palliatiiviseen hoitoyksikköön, jossa on kokemusta kuolemaan johtavien sairauksien hoidosta. Hengitystä voidaan auttaa noninvasiivisesti eli ventilaattorin ja kasvomaskin avulla. Tekniikka on pitkälti sama kuin uniapneapotilailla.

Pieni osa potilaista päätyy henkitorviavanteeseen ja raskaampaan respiraattorihoitoon.

Lääkkeenä käytetään rilutsolia, joka osalla potilaista hidastaa taudin etenemistä. Kaikille potilaille rilutsoli ei kuitenkaan sovi sen haittavaikutusten kuten pahoinvoinnin vuoksi. Uudempi lääke edaravoni ei ole vielä käytössä Euroopassa.

Lääkkein hoidetaan myös oireita kuten unettomuutta, kipua, spastisuutta, lihaskramppeja ja ahdistusoireita sekä lisääntynyttä syljen- ja limaneritystä.

 

Artikkelin asiantuntijana on haastateltu neurologi Hannu Laaksovirtaa HUS:sta.